我详细地问过他之前的情况,并进行查体,汇总之后,中午和主治医师在会议室碰头,对主治医师进行病情汇报。
“患儿a1,男,9岁,一个月前发现活动后皮肤出血,查血常规三系减少,骨穿形态及活检提示骨髓增生低下,无病态造血或骨髓纤维化。血小板小于2万,是个重型再生障碍性贫血。flaer阴性,自身免疫抗体筛查阴性,无肝炎病史,网织增生低下,无铁代谢无异常。发病以来输血对症治疗,无ist用药史。查体无肝脾肿大。既往曾经在2年前得过白癜风,使用他克莫司软膏及中药口服后皮肤白斑减少,目前皮肤腹部残存少量白斑。”
主治向我确认:“得过白癜风吗?”
我说:“是的,但只是轻度的,经过治疗后,已经好转了,目前没有明显的临床症状。”
对于患儿的诊断,主治有自己的看法:“第一,需要鉴别先天性角化不良(dkc)。它也可以像再障一样表现为骨髓造血衰竭,但还存在着指甲形态不良、黏膜白斑及皮肤网状色素沉着的表现,有些患儿伴随着智力的发育不良。需要完善先天基因筛查,同时对患儿的父母也进行检测,看是否存在遗传关系。是不是dkc直接关系着预处理的方案选择。第二,即便排除dkc,也要等时间,去确认是不是再障。之前主任的经验,再障都要等45天以后,才能排除一些原因不明的急性造血功能停滞。有些患儿在等待的过程中,造血自行恢复了。有些仅仅是经过g-csf、epo、tpo干预或者环孢素、雄激素给药后造血恢复正常,那么就不需要移植了。大约有四分之一这样的患儿。从时间上来看,他还早了一些。但是要提前做好移植的准备,保证必要时能顺利进仓。下午给他做全套的检查和移植前查体。”
我说:“好的。还有就是左侧鼻腔,存在感染。”
主治说:“上午我去看过他,确实看起来像毛霉。我想请示一下主任关于抗真菌药的使用,等主任意见。在此之前,可以送脱落标本送生物室做病原学鉴定。找时间我们一起去采集标本,他那个地方,不一定很好弄。”
我说:“ok。”